Als hastalığı nedir
ALS yani amiyotrofik lateral skleroz, ilerleyici bir sinir sistemi hastalığıdır. Hastalık motor sinirleri etkiler. Motor sinirler beyinden omuriliğe, oradan kaslara giderek hareketlerimizi düzenler. Bu hastalık motor sinirleri etkileyerek kas hareketlerine engel olur. Hastalığın ileri evrelerinde felç gelişir. Buna karşılık genellikle akli yetenekler etkilenmez.
Hastalığın adının anlamı omurilikte kasları besleyen yan (lateral) taraftaki sinirlerin zarar görmesiyle kasların beslenememesi ve katılaşmasıdır als hastalığı
Als hastalığının teşhisi nasıl konulur
ALS hastalığı pek çok kas ve sinir hastalı ile karıştırılabileceği için teşhisi uzun zaman alabilir.Teşhis edilirken manyetik rezonans görüntüleme ve elektromiyogram denen yöntemlerden, kastan parça alınarak değerlendirilmesinden ve kanın incelenmesinden yararlanılabilir.
Hastalık her kesim insanda görülebileceği gibi,ALS erkeklerde ve yaşlılarda daha fazla görülmekte.Ortalama 55 yaş grubunda görüldüğü gibi son zamanlarda genç kişilerde de gözlemlenmekte. als bulaşıcı bir hastalık değildir. Ama bazı kişilerde kalıtsal yani ırsi özellik gösterebilir.
Belirtileri Nelerdir?
- Hasta yürürken tökezler
- Kolda ya da bacakta zayıflık
- Kaslarda aşırı ağrı
- Kontrolsüz ağlamalar ya da davranışlar
- Kalem tutma,çanta taşıma gibi işlemlerde zorlanma
- konuşma ve yutma güçlüğü çekme…
Tedavisi
ALS’nin bugün için geçerli tedavisi yoktur. Hastalığın etyopatogenezini aydınlatmaya yönelik birçok araştırma var olmasına rağmen, yapılan çalışmalar hastalığı “iyileştirme” yönünde olumlu sonuç vermemiştir. Günümüzde üstünde yoğunlaşılan tedavi yaklaşımlarının bir bölümü mutant SOD1’in neden olduğu motor nöron dejenerasyonunun oluş mekanizmasını
model almıştır. Bir bölüm çalışma da motor nöron dejeneresansına kadar geçen süreçteki etapları
tek tekgözden geçirip, bu aşamalara müdahale etmeyi amaçlamaktadır. Ayrıca direkt olarak motor nöronu korumayı hedefleyen çalışmalar da vardır. Mutant SOD1’in ekspresyonunu hücrelere zarar vermeden viral vektörler aracılığıyla ortadan kaldırmaya yönelik çalışmalar hayvan deneylerinde olumlu sonuç vermiştir. Bu yöntem insanda denenme aşamasındadır. Nöronal inklüzyonların varlığı, mitokondriyal disfonksiyon, mikroglia aktivasyonu gibi hastalık sürecinde ortaya çıktığı kanıtlanan patolojik mekanizmalara yönelik çalışmaların varlığı da bilinmektedir. Bugün için ALS tedavisi için, etkisi kısıtlı da olsa, geçerli olduğu bilinen Riluzole motor nöron ölümüne neden olduğu kanıtlanan eksitotoksisite teorisi sonucunda geliştirilmiştir. Riluzole sodyum ve yüksek-voltajlı kalsiyum kanal blokajı yanında glutamat reseptör blokajı yaparak etkisini göstermektedir. Öteden beri nörodejeneratif hastalıklar için söz konusu edilen kök hücre tedavisi son günlerde ALS için de adından oldukça söz ettirmektedir. Hastalara uygulanabilmesi için daha çok araştırma ve çalışma yapılması gerekmektedir. Embriyonik kök hücreler
in vitro olarak motor nöron benzeri hücrelere dönüşmektedir. Bu çalışmalar hayvan deneyi düzeyinde olumlu sonuçlar verse de insanlara uygulamak ve varsa olumlu sonuçlarını görmek için zamana ihtiyaç vardır. Daha çok kemik iliği gibi nöral dokuya da dönüşme yeteneği olan multipotent projenitör hücrelerin kullanıldığı çalışmalar gelecek vaat edebilir.
